ХОРЕЯ
ХОРЕЯ
ХОРЕЯ
(от греч. choria - танец), синдром, возникающий при поражении базальных ганглиев - расположенных в глубине больших полушарий мозга структур, участвующих в регуляции движений. Существует несколько форм хореи.
Хорея Сиденхема (малая, или ревматическая, хорея, пляска св. Витта) встречается преимущественно в детском возрасте и проявляется хореическим гиперкинезом, т.е. неритмичными, непроизвольными, хаотическими мышечными сокращениями, прекращающимися во время сна. Хорея Сиденхема тесно связана и часто сочетается с обострениями ревматизма и эндокардитом, поражающим сердечные клапаны. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако чаще болеют дети от 5 до 15 лет. Среди взрослых наиболее предрасположены к нему беременные женщины. Вследствие хореических подергиваний иногда нарушается речь. Признаками инфекционного процесса служат повышение температуры, учащение пульса и дыхания; нередко отмечаются боли в суставах, их отек и покраснение. Острая фаза продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев и, как правило, завершается полным восстановлением. При наличии ревматической активности назначают прием кортикостероидов (например, преднизона). Во избежание рецидивов проводят профилактику стрептококковой инфекции антибиотиками. См. также РЕВМАТИЗМ.
Хорея Гентингтона (болезнь Гентингтона) начинается чаще всего в среднем возрасте и проявляется хореическим гиперкинезом, прогрессирующим слабоумием и эмоциональными нарушениями. Распространенность заболевания - 5-10 случаев на 100 тыс. человек. Болезнь имеет наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Больной может ее унаследовать как от отца, так и от матери. Если болен один из родителей, вероятность унаследовать заболевание у каждого из детей - 50%. Ген хореи Гентингтона картирован; установлено, что он расположен на 4-й хромосоме, и с помощью специального теста его можно выявить у родственников больного до развития клинических проявлений заболевания.
Специфического лечения не существует. Применение нейролептиков позволяет на некоторое время облегчить гиперкинез, но не приостанавливает прогрессирующую дегенерацию мозга. Двигательные нарушения и слабоумие постепенно нарастают, и спустя 10-25 лет от начала заболевания больные умирают от пневмонии или истощения.
Другие формы хореи. Любое заболевание, поражающее базальные ганглии, может вызывать хорееподобные движения. Так, у пожилых иногда наблюдается сенильная хорея. Аналогичный гиперкинез нередко отмечался в хронической фазе эпидемического летаргического энцефалита (см. ЭНЦЕФАЛИТ).
Исключительно редко встречается врожденная хорея, которая сочетается с умственной отсталостью и связана с недоразвитием или повреждением базальных ганглиев; вероятно, это одна из форм хореи Гентингтона, поскольку заболевание обычно выявляется в семейном анамнезе. В детском возрасте проявляется также наследственная доброкачественная хорея, имеющая непрогрессирующий характер и не сопровождающаяся психическими нарушениями. Необычные движения, напоминающие хореические, могут встречаться у больных истерией. В этом случае говорят об истерической, или психогенной, хорее.
|
