Ýïèäåðìîëèç Âðîæäåííûé Áóëëåçíûé
Ýïèäåðìîëèç Âðîæäåííûé Áóëëåçíûé (epidermotysis bullosd) - ãðóïïà íàñëåäñòâåííûõ íåâîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèé êîæè, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ îáðàçîâàíèåì âîëäûðåé íà êîæå è ñëèçèñòûõ îáîëî÷êàõ. Ïðè ïðîñòûõ ôîðìàõ çàáîëåâàíèÿ âîëäûðè îáû÷íî îáðàçóþòñÿ â ðåçóëüòàòå òðàâìû. Ïðè áîëåå ñåðüåçíûõ (äèñòðîôè÷åñêèõ) ôîðìàõ âîëäûðè ìîãóò îáðàçîâûâàòüñÿ ñàìîïðîèçâîëüíî, áåç âñÿêîé âèäèìîé ïðè÷èíû; íåêîòîðûå èç äèñòðîôè÷åñêèõ ôîðì çàáîëåâàíèÿ ìîãóò ïðèâåñòè ê ñìåðòè áîëüíîãî.
|